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下面附上一則新聞讓大家了解時事


淡出演藝圈轉行? 雞排妹自爆「出來選」時機
擁有傲人身材的26歲女星雞排妹鄭家純,經常評論政治時事,今年7月中才被爆出民進黨有意徵召她,交換禮物 挑戰國民黨立委蔣萬安選區,最近她上節目被問及是否有意從政?雞排妹笑說,若30歲還還嫁不出去,可能會把自己奉獻給人民。

今年7月中旬,民進黨中央積極布局艱困選區立委徵召作業,當時傳出綠營有意徵召雞排妹挑戰蔣萬安周年慶限時刷卡購買優惠的台北市第3選區。民進黨籍台北市議員王世堅上節目還向雞排妹說,「我們動腦筋動到妳身上!」不過當時,雞排妹雖沒拒絕但也坦言,「我參不參政不重要,目前的我實在沒有想要像世堅議員一樣為民所苦。」


據三立新聞網報導,雞排妹最近上《WTO姐妹會》談網路流行的「耽誤梗」主題。她坦言,近2年最多人問她的,並非下一本寫真集何時出?而是問「什麼時候要出來選!」

藝人莎莎認為很適合,並追問「有曾經想過要出來選嗎?」雞排妹則笑說,有設下目標,「我刷卡限時購物優惠如果30歲之後還嫁不出去,可能就會把自己奉獻給人民。」聽從網友意見從政或當名嘴,藝人郭彥均則笑回,「我很期待你的競選海報是什麼樣子。」


 龐貝氏症難辨 易被誤診


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由於晚發型龐貝氏症初期症狀與其他神經肌肉疾病症狀相似,且患者的疾病進程差異性高,更增加診斷上的難度。多數患者常遊走於神經科、骨科、胸腔內科、小兒科、免疫風濕科及復健科而無法確診。中研院院士陳垣崇表示,調查顯示,33%病友曾被誤診為其他疾病,包括生長遲緩、肌肉萎縮症、脊髓肌肉萎縮症、僵直性脊椎炎等。

根據國外及台灣的研究,晚發型龐貝氏症患者從發病到確診,平均歷時約6-8年的時間。無論是延遲診斷或誤診,都將造成患者不可逆的肌肉受損和病情惡化,肌肉強度及功能退化導致需要使用輔助器,也連帶對社交活動造成障礙。呼籲民眾平時應關注身體變化,若骨骼肌肉、呼吸系統、消化系統等出現上述合併症狀,應至醫院神經科進行諮詢與檢查。

現年30歲的龐貝氏症患者張先生,國小時被診斷出脊椎側彎,走路時常跌倒,爬山、爬樓梯走沒幾步路就氣喘吁吁,明明使勁全身氣力,移動速度仍十分緩慢,甚至因為腳沒力,走路變得一跛一跛。先後到骨科、中醫求診,遲遲找不到原因,直至國二才到腦神經內科檢查,確診為罕見的龐貝氏症。

陳垣崇院士指出,龐貝氏症是一種隱性遺傳罕見疾病,因第17對體染色體變異上的GAA基因發生突變或缺失,導致體內缺乏可轉化肝醣為葡萄糖的「酸性α─葡萄糖�酉每」(acidalpha-glu-cosidase,GAA)酵素,使得大量無法分解的肝醣持續堆積,造成肌肉功能受損,並漸進式影響多重器官,包含骨骼肌肉、呼吸系統、心臟、消化系統。

龐貝氏症根據發病年齡而分為嬰兒型及晚發型兩種。台灣自2008年起全面推展龐貝氏症新生兒篩檢,目前已知嬰兒型龐貝氏症的發生率約為五萬分之一,在出生前幾個月內就會出現明顯心臟肥大、肌肉無力情形,病情發展迅速,若沒有立即治療,常因心臟衰竭僅能存活至一、二歲;而晚發型龐貝氏症的發生率約為兩萬分之一,從兒童至成人皆可能發病,症狀表現多樣主要影響骨骼肌肉及呼吸道肌肉,如肌肉無力、下背痛、脊椎側彎、走路爬樓梯困難、呼吸困難、早晨頭痛、睡眠呼吸障礙等。

根據最新一份中港台龐貝氏症病友調查報告,患者出現病徵後求醫比例僅三成,未及時求醫原因包含沒有察覺病徵(46%)、誤以為因生活習慣影響,如少運動、吸菸等(38%)及感覺病情輕微(31%);主動求醫的病友近5成是家人發現其身體異常而就醫。

目前龐貝氏症的主要治療方式為「酵素替代療法」(enzymereplacementther-apy,ERT),醫師亦會根據患者症狀輔以數種不同的支持性療法,如配合飲食照護、呼吸照護、運動及復健、心理支持,以改善患者整體的生理功能,擁有更好的生活品質。






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